Este padecimiento, junto con la polimiositis, es considerado una enfermedad con diferentes formas de expresión dentro del espectro de un mismo proceso patológico, diferenciándose solo por la presencia o no de manifestaciones en la piel.
Estas afecciones se pueden manifestar a cualquier edad, pero se identifican dos grupos de edad con mayor incidencia: a los 10 y a los 45 años de edad; es más frecuente en mujeres y en individuos de la etnia bantú. La clasificación de Bohan y Peter lo separa por grupos en dependencia de las manifestaciones o padecimientos asociados (I: polimiositis primaria idiopática, II: dermatomiositis primaria idiopática, III: asociadas a neoplasia, IV: asociadas a vasculitis, V: asociadas a enfermedades del tejido conectivo).
Los criterios diagnósticos de Peter y Bohan son:
1) debilidad muscular escapular y pélvica por semanas o meses.
2) biopsia de músculo confirmatoria.
3) elevación plasmática de enzimas musculares (CPK, LDH).
4) electromiografía anormal, 5) manifestaciones cutáneas típicas.
En un 20% de los casos existe más de alguna enfermedad autoinmune asociada con la dermatomiositis, estas son: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica o enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
En la dermatomiositis observamos afecciones cutáneas como las pápulas de Gottron (70%), que consisten en enrojecimiento en las prominencias óseas de nudillos, codos y rodillas y el eritema en heliotropo (60%), que consiste en enrojecimiento de los párpados alrededor de la zona ocular, en ocasiones área malar y temporal. Ambos hallazgos son necesarios para el diagnóstico. Las manifestaciones cutáneas casi siempre se encuentran presentes en el momento en que se desarrollan los síntomas musculares.
Otras manifestaciones en piel son: eritema difuso de áreas fotoexpuestas (fotosensibilidad), alteraciones alrededor o debajo de las uñas con dilatación y deformación de vasos capilares, las “manos de mecánico” que consisten en el engrosamiento de las caras laterales y palmares de los dedos con formación de rugosidad y fisuras lineales, caída de pelo (alopecia), edema o hinchazón de la zona alrededor de la zona periorbitaria, de manos, brazos y ocasionalmente de tronco. Además puede haber ataque al estado general, fiebre, pérdida de peso, puede desarrollarse dificultad respiratoria si hay afección de los músculos de la respiración, dificultad para tragar alimento, dolor articular, fenómeno de Raynaud (palidez y color azulado de los dedos con el frío), miocarditis.
El diagnóstico se realiza mediante los criterios antes mencionados, al estar presentes cuatro de los criterios es inequívoco, si solo hay tres criterios el diagnóstico es probable. Se puede apoyar mediante el estudio de anticuerpos (contra ribonucleoproteínas, antisintetasas y anti-Jo-1), radiografía de tórax, electrocardiograma, marcadores tumorales y estudios de imagen.
El tratamiento es complicado dada la evolución incierta del padecimiento, así como la intensidad de los síntomas de los pacientes y es multidisciplinario, pudiendo involucrar al dermatólogo, reumatólogo, gastroenterólogo y cardiólogo según la afección orgánica asociada en cada paciente. Los corticoides son el tratamiento de elección y deben ser iniciados tempranamente con el fin de disminuir las dosis totales y la duración del tratamiento. Otros medicamentos empleados son la azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina y la inmunoglobulina intravenosa. Otros procedimientos empleados son la plasmaféresis o la timectomía.
Es importante seguir durante el tratamiento una dieta baja en carbohidratos y sal, y con elevado contenido proteínico, con el fin de evitar los aumentos de peso y de presión arterial inducidos por los medicamentos y prevenir la malnutrición. Se pueden tomar complementos de potasio y vitamina D. El reposo absoluto se recomienda en las primeras etapas de la enfermedad, posteriormente se requerirá de rehabilitación física.
El pronóstico en la actualidad y con un inicio temprano del tratamiento tiene buen pronóstico con supervivencias superiores al 85%; más de la mitad de los pacientes se recuperan y pueden suspender sus medicamentos tras 5 años de haber iniciado su enfermedad, pero en cualquier momento pueden presentarse recaídas y se debe llevar un seguimiento estrecho en estos casos.
Recomendaciones para el paciente
- Reposo absoluto en las primeras etapas de la enfermedad
- Llevar una dieta baja en sales y carbohidratos; y rica en potasio, calcio y vitamina D durante el tratamiento
- Protección solar en todo momento
- Humectar constantemente su piel con cremas emolientes
- Acudir a su médico dermatólogo/reumatólogo en caso de presentar nuevamente síntomas en la piel y/o músculos y articulaciones
- Acudir a sus sesiones de rehabilitación en el momento que le médico lo indique
Dr. Juan Basilio López Zaldo
(DGP. 7157462, U de G.)
Dermatólogo
Cel. 3313142209
jlopezzaldo@gmail.com
