Enfermedad de Behcet

Enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es de aparición poco frecuente. Se considera un trastorno autoinmunitario, es decir, que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error algunas de sus propias células. También existen algunos genes que predisponen al desarrollo de la enfermedad. Los signos y síntomas de la enfermedad de Behcet ocurren como consecuencia de la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Esto puede involucrar arterias y venas de todos los tamaños, y en cualquier parte del cuerpo. Es más común que aparezca entre los 20 y 40 años y afecta de manera más severa a los hombres.

Entre las partes comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet se incluyen:

• Boca, piel y genitales. Pueden aparecer heridas, úlceras de 2 a 10 mm, nódulos dolorosos. Las úlceras suelen durar de 1 a 2 semanas, sin embargo, son de carácter recurrente y en ocasiones pueden dejar cicatrices.

• Ojos. Afecta del 25% al 75% de las personas con la enfermedad. Ocasiona inflamación en el ojo (uveítis) provocando visión borrosa, enrojecimiento y dolor.

• Articulaciones. Dolor e inflamación recidivante, especialmente en las rodillas y grandes articulaciones hasta en un 50% de los pacientes.

• Vasos sanguíneos. La inflamación de las venas y arterias puede producir complicaciones, como aneurismas y estrechamiento u obstrucción de los vasos.

• Aparato digestivo. Hay úlceras, dolor abdominal, diarrea y sangrado.

• Cerebro. Dolor de cabeza, desorientación, entre otros.

• General. Puede haber fiebre y malestar general.

La enfermedad debe sospecharse cuando una persona, especialmente los adultos jóvenes, se presenten con úlceras recurrentes y dolorosas, signos oculares inexplicables o alguna de las manifestaciones descritas anteriormente. El diagnóstico se realiza integrando los síntomas y signos que van apareciendo lo cual hace que en ocasiones se demore ante la inespecificidad.

Los criterios de diagnóstico incluyen presencia de úlceras bucales recurrentes (al menos 3 veces en 1 año) y dos de los siguientes:

• Úlceras genitales recurrentes.
• Lesiones oculares.
• Lesiones cutáneas.
• Prueba de patergia positiva sin otra explicación.

También deben realizarse estudios de laboratorio para complementar el diagnóstico.

Los diagnósticos diferenciales incluyen:

• Artritis reactiva.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad de Crohn.
• Colitis ulcerosa.
• Espondilitis anquilosante.
• Síndromes de fiebre periódica.

La enfermedad de Behçet se caracteriza por presentar exacerbaciones y remisiones. En ocasiones, la enfermedad puede llevar a la muerte por las manifestaciones neurológicas, vasculares o digestivas. Algunas personas pueden presentar un cese completo de la enfermedad.

El tratamiento de la enfermedad de Behçet depende de las manifestaciones clínicas. Existe terapia con corticoides tópicos, inmunosupresores por ejemplo: anti-TNF, azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, entre otros. Las personas que presentan signos y síntomas del síndrome de Behcet deben consultar periódicamente a un oftalmólogo ya que el tratamiento y la vigilancia ayudan a prevenir complicaciones.

 

Dra. Aline Esther Baeza Echeverría
Dermatóloga  y Cirujana Dermatóloga
(CED. prof. 8929841)
alinebaezae@gmail.com

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