El lupus eritematoso que proviene de las palabras en latín y griego respectivamente “lupus” y “eritematoso” que significan “lobo rojo”, estos términos se emplearon desde la antiguedad porque la enfermedad produce un exantema (erupción) característico en alas de mariposa en la cara que evoca la cara del lobo y el enrojecimiento de las lesiones de la piel. Es una enfermedad sistémica autoinmune que predominantemente afecta la piel. Las lesiones cutáneas en muchas ocasiones son un indicador de enfermedad interna y en otros casos la enfermedad solo está confinada a la piel.
Es una enfermedad relativamente común, con significativa morbilidad y mortalidad. Afecta más al sexo femenino en edad fértil, entre los 15 y 45 años de edad y más a la raza afroamericana.
El lupus se clasifica con base al órgano que afecta en cutáneo y sistémico. A su vez el lupus cutáneo puede ser agudo, subagudo y discoide. Existen otras variantes del lupus cutáneo como el lupus profundo, túmido y buloso. Para fines prácticos nos centraremos en el lupus cutáneo.
La fisiopatología o forma en que se desarrolla el lupus cutáneo es compleja e involucra la interacción entre genética del individuo y medio ambiente. De este último el principal factor es la radiación ultravioleta, medicamentos y posiblemente algunos virus. Lo anterior activa una cascada inflamatoria de mediadores y células que afectan a la piel y en ocasiones a órganos internos, a esto se le llama autoinmunidad o ataque de nuestras defensas a nuestro propio organismo. El lupus no es contagioso ni se transmite de persona a persona como sucede con las infecciones.
La forma en cómo se manifiesta el lupus en la piel es muy variable y depende del tipo de lupus que se trate. En el lupus cutáneo agudo se presenta: eritema en “alas de mariposa” en la región malar que ocurre con la exposición solar, se puede presentar además edema o hinchazón de esta zona, telangiectasias, erosiones, manchas y atrofia cutánea. En el lupus subagudo las lesiones dan un aspecto anular de bordes rojizos elevados con aclaramiento central en áreas expuestas al sol, especialmente en parte superior del tronco y brazos. El lupus discoide es una de las formas más comunes de presentación, en la región facial, cuero cabelludo, orejas y típicamente tienen eritema, atrofia y escama. Estas tres formas de presentación no son mutualmente excluyentes por lo que podemos encontrar las tres variantes en un mismo paciente y es mayor el riesgo de transformación al lupus sistémico en el lupus cutáneo agudo.
El lupus cutáneo se diagnostica mediante la toma de una muestra de piel o biopsia en la cual un patólogo debe observar los hallazgos típicos de la enfermedad. En el caso del lupus sistémico se deben encontrar una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio de tal manera que se cumplan ciertos criterios. Algunos de estos hallazgos clínicos son: eritema en alas de mariposa, fotosensibilidad, lupus discoide en piel, úlceras mucosas, artritis, serositis, afección renal, afección del sistema nervioso central, alteraciones en la sangre, alteraciones inmunológicas y presencia de anticuerpos antinucleares (ANA). El lupus es una enfermedad tratable, particularmente hablando del lupus cutáneo es de muy buen pronóstico.
Recomendaciones
- Uso adecuado y mantenido de protector solar y ropa protectora.
- Evitar el sol de playa o de montaña.
- Acudir a revisión periódica con tu dermatólogo y de urgencia en caso de aparición de un nuevo brote.
- No hay una dieta específica, se debe mantener nutrición balanceada al tratarse de una enfermedad autoinmune.
El tratamiento consiste en el uso de fotoprotección y la piedra angular son los corticoides que pueden ser aplicados por vía tópica o intralesional, tienen un buen perfil de seguridad y se obtiene una respuesta relativamente rápida. También se emplean medicamentos antimaláricos como hidroxicloroquina y alternativas como cloroquina y quinacrina. Otros tratamientos descritos son los retinoides, talidomida y fármacos biológicos como rituximab, y abatacept. La duración del tratamiento dependerá de la respuesta clínica del paciente y puede ser prolongado, en caso de tratarse de la variedad sistémica también se orientará el tratamiento dependiendo del daño a un órgano o sistema específico y debe ser vigilado además del dermatólogo por un reumatólogo.
Figura 1: Exantema en alas de mariposa
Figura 2: Aspecto de lupus cutáneo discoide
La enfermedad aunque es crónica e imprevisible, es posible que la gran mayoría de los pacientes alcancen la remisión si la enfermedad se diagnostica precozmente y reciben el tratamiento adecuado. En la actualidad los pacientes tienen mejor pronóstico, especialmente si solo se trata de la variedad cutánea.
Dra. Juan Basilio López Zaldo
Dermatólogo
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