Esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria que conduce a la esclerosis o “endurecimiento” de la piel, tejidos subyacentes y en la forma sistémica involucra también a órganos internos (pulmón, corazón y tracto gastrointestinal). Incluye una serie de entidades que pueden distinguirse basándose en las manifestaciones clínicas y la estructura de la piel y los tejidos subyacentes involucrados en el proceso fibroso. Existen dos tipos: esclerodermia localizada solamente a la piel (morfea) y esclerosis sistémica. La morfea a su vez puede clasificarse como: circunscrita, lineal, generalizada, panesclerótica y mixta.

Clínicamente se pueden identificar tres etapas en el enfermo: fase de hinchazón o edema, fase indurativa y fase atrófica. En el 90% de los pacientes se puede presentar calcinosis (depósito de calcio en piel) en forma de “granos de arena” y el fenómeno de Raynaud, que consiste en la coloración azulada y pálida de la punta de los dedos de manos y pies que se debe a un vasoespasmo.

La morfea circunscrita en placas es la más frecuente en el adulto y consiste en la aparición de zonas induradas, brillantes, en tronco y en extremidades. En muy raras ocasiones se pueden observar ampollas (morfea ampollosa). Cuando se afectan más de dos sitios anatómicos se habla de morfea generalizada. La variedad lineal se observa más en los niños y da el aspecto de “golpe de sable” en cara, cuero cabelludo o extremidades. La forma panesclerótica, además de afectar a la piel, afecta hueso y articulaciones.

En general la esclerodermia localizada (morfea) tiene buen pronóstico. El pronóstico es malo cuando se trata de esclerodermia sistémica que afecta a varios órganos.

Tratamiento

El tratamiento debe plantearse en dependencia de la extensión y la gravedad de la enfermedad, que viene determinada fundamentalmente por el riesgo de deformaciones y limitación de la movilidad por lo que debe iniciarse de forma temprana. El tratamiento tópico se aplica a las formas superficiales y limitadas de morfea y se basa en corticoides de alta potencia, tacrolimus, calcipotriol. En la forma extensa el tratamiento de elección es el metotrexato, los corticoides orales (o combinación de ambos), fototerapia con luz ultravioleta, entre otros. La fisioterapia puede tener interés recomendarla en aquellos pacientes que como consecuencia de la morfea sufren limitaciones en la movilidad de las extremidades y contracturas articulares.