Cáncer y precáncer en la infancia (xeroderma pigmentoso)

Se sabe que la prevención del cáncer de piel empieza desde la infancia, la reducción de la exposición a la radiación ultravioleta y la prevención de quemaduras solares en niños disminuyen el riesgo de desarrollar cáncer cutáneo en la edad adulta, sin embargo, existen enfermedades genéticas que predisponen a padecer de cáncer desde edades muy tempranas de la vida.

Es el caso del xeroderma pigmentoso (XP), una rara enfermedad con 8 subtipos que tienen en común un defecto de la reparación del ADN dañado por la radiación ultravioleta de la exposición solar y luz artificial.

El XP tiene un carácter hereditario autosómico recesivo, del cual se conocen 8 tipos y están implicados 13 genes, de los cuales el xpc es el más afectado en la mayoría de los casos. Tiene una distribución mundial y se presenta en todas las razas. La incidencia en Estados Unidos y Europa es de un caso por cada millón de habitantes.

En África y Japón la incidencia es 10 veces mayor. En México no se cuentan con estadísticas, sin embargo, es raro.

Esta enfermedad se caracteriza por presentar  una sensibilidad cutánea exagerada a los rayos ultravioleta tanto de la piel como de los ojos, aparición a edad temprana de pecas y tumores tanto benignos como malignos en las zonas expuestas al sol, con un riesgo elevado de presentar carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular y melanoma.

Quienes padecen XP presentan cáncer de piel en promedio a los 9 años y melanoma a los 22 años de edad. Es típico que las personas con XP tengan una quemadura inusual y severa con solo pasar un corto tiempo expuestos a la luz del sol e inclusive con retraso significativo en su curación.

En la mayoría de los casos la enfermedad no se podrá detectar hasta que aparezcan cambios anormales en la piel. Se observan muchas manchas a una edad temprana y los cambios en la piel se asemejan a los de las personas mayores que han pasado muchos años en el sol sin protección. Los ojos de una persona con XP son con frecuencia extremadamente sensibles al sol y lucen irritados, enrojecidos y opacos.

Alrededor de un 20% de las personas con XP podrían tener uno o más problemas relacionados con los nervios, entre estos están incluidos: sordera, mala coordinación, músculos espásticos o retraso en el desarrollo, algunas podrían ser muy bajas de estatura y podrían no desarrollar características sexuales normales.

El diagnóstico del XP se realiza mediante examen genético de una muestra de piel o sangre midiendo el defecto de la reparación del ADN. El diagnóstico de las lesiones que van apareciendo en la piel se realiza mediante dermatoscopia y se confirma con una biopsia y estudio por patología.

Por el momento no hay cura para esta enfermedad, pero se puede hacer mucho para prevenir y tratar algunos de los problemas que ésta causa, por esto es muy importante educar al paciente y su familia en la cultura de la fotoprotección. Las neoplasias en piel pueden ser tratadas con cirugía, curetaje y electrodesecación, criocirugía, cirugía de Mohs, láser CO2 o tratamiento tópico con imiquimod y 5-FU en algunos casos.

La vitamina A se ha utilizado como quimiopreventivo para el cáncer de piel, otros productos descritos son el polipodium leucotomos, afamelanotida, carotenos, polifenoles, antiinflamatorios no esteroideos, la nicotinamida y otros antioxidantes.

El cáncer de piel detectado a tiempo es curable y en general es posible llevar a cabo una vida normal, siempre y cuando no haya otras anomalías asociadas.

Recomendaciones a los pacientes con xeroderma pigmentoso: 

  • Se deben proteger de la luz ultravioleta con ropa especial, protector solar con horario estricto y uso de lentes oscuros.
  • Realizarse examen de la piel y ojos cada 3 a 6 meses para detección oportuna del cáncer en estas zonas.
  • Revisión neurológica periódica.
  • Acudir a atención psicológica.
  • Cualquier lesión nueva debe ser revisada por el médico especialista

 Dr. Juan Basillo López Zaldo
Dermatólogo y Cirujano Dermatólogo
(DGP:7157462 ESP:10047697) UDG
Cel. 12024414
jlopezzaldo@gmail.com

 

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